청신경병증 (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder)을 가진 아동의 보청기 재활 논문 (Walker et al., 2016) 리뷰와 단상들

먼저 이 리뷰는 엄청 진지한 리뷰가 아니라, 공부하면서 나름 관심있었던 부분에 관한 기록임. 

(주의: 음/슴체- 경어가 아니라 죄송; 공부 중이라... 경어까지 사용할 정신적 여유가 없어서, 혹시 이 글을 읽으신다면 양해를 바람)

논문 정보: Walker, E., McCreery, R., Spratford, M., & Roush, P. (2016). Children with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder Fitted with Hearing Aids Applying the American Academy of Audiology Pediatric Amplification Guideline: Current Practice and Outcomes. Journal of the American Academy of Audiology, 27(3), 204–218. https://doi.org/10.3766/jaaa.15050

일단 저자들은 University of Iowa (청각학 부동의 1위)나 Boys Town National Research Hospital 등의 청각학 교수들이다. 신뢰할만한 팀이긴 한데 다 읽고 다니 데이터 수가 너무 적은 점이 아쉽다. 그리고 여기 사용된 데이터는 OCHL 이란 상당히 큰 프로젝트에서 모은 데이터. 그러나, 리뷰를 쓰는 오늘은 2025년이고, 이 논문은 2016년에 나온 논문이라 추가 정보가 더 필요할 수 있음. 

청각장애를 가진 아이들과 만나는 내게 어려운 케이스가 있다면 그것은 이 결정이 아이에게 과연 앞으로 어떤 영향을 미칠 것인가에 확신이 없을 때. 청신경병증은 그런 부분에서 어려움. 청신경병증이 있는 아이들은 외유모세포 반응이 있어서 일단 소리가 들리는 경우가 많음. 그런데 청성뇌간반응 (ABR) 이 나오지 않는다. 그럼 이비인후과에서는 이 아이는 소리를 못 듣는다고 이야기 하는 경우가 많은데, 집에서는 부르면 돌아보고, 작은 소리에도 반응하는 경우가 왕왕 있어서 부모님들이 매우 혼란해 하심. 그런데, 이런 청신경병증이 발생하는 지점과 원인에 따라서 아이가 보청기로 재활을 할 수 있는지 인공와우 수술을 해야 하는지 달라진다. 

일단, 청신경병증은 외유모세포 반응이 있고, ABR이 안 나올 때 진단 가능. (외유모세포 반응이 있고 ABR이 무반응이거나 비정상이면 cochlear microphonic 이 나오는지를 다시 검사하는게 좋은데, 이제까지 병원에서 제대로 검사해서 보내준 적이... 쿨럭) 그리고 무엇보다 ABR이 안 나올지라도 청력 역치는 정상-심도까지 광범위하다. 

위와 같은 반응이 나올 수 있는 경우와 예후는 간략히 다음과 같다; (1) 청신경 자체가 형성이 덜 되었다거나 없거나 하면 인공와우 수술은 효과가 매우 제한된다. 경우에 따라서 수술을 하기도 하지만, 일반 감각신경성 난청을 가진 아이들의 수술 경과와 같은 기대를 하기 어렵다. (2) 청신경 생성은 되어 있는데, 내유모세포의 문제로 시냅스가 안 되는 경우 (예: OTOF 변이로 인한 난청)에는 행동검사에서 좋은 청력이 나오더라도 인공와우를 하는 것이 효과가 크다 (논문이 있다; 내가 찾아서 여기 레퍼런스로 달 시간 여유가 없을 뿐), (3) 다 괜찮은데, 청신경의 반응이 동기화가 되지 않는 경우 (내가 답을 가지고 제일 고민하게 되는 경우)다. Walker 의 이 논문은 이 부분에서 도움이 될까 해서 읽었음. 

다음의 표는 챗지피티가 분류해준 청신경병증의 병태. 위에서 설명한 (1)의 청신경 형성 부전은 아예 빼놓고 설명했으나, 청신경병증에 관한 논문을 읽다 보면 cochlear nerve deficiency (CND)를 포함시키는 경우가 있음. 챗지피티 찾아보니, 조건부로 포함된다고 함. 

병변위치	주요병태	설명	예시
① 내유모세포 (IHC) 손상	감각세포 장애	자극을 받아들이지 못함	독성, 유전
② IHC–청신경 시냅스 (Synaptopathy)	연결 실패	OTOF 유전자 이상 등	신생아형 ANSD
③ 청신경 말초부위	**신경 전도는 존재, 그러나 동기화가 부족	Phase locking 장애, temporal jitter 존재	신경 탈수초화 등
④ 청신경 축삭 이상 또는 탈수초 (Neuropathy)	전도 속도 지연, 분산	Demyelinating neuropathy (e.g., CMT)	말초신경병을 동반하는 ANSD

ANSD 재활의 문제점: 보청기 적합의 문제; 청력 역치 조기 파악이 쉽지 않아, 아동에게 보청기 적합을 적절히 하지 못해 acoustic trauma가 생길 수도 있음을 조심해야 함. 그러나, 적절한 적합을 이루기 위해 해야 하는 행동 강령이나 증거가 너무나 부족한 상황. 

연구 참가자;  참가 조건은 청력은 좋은 쪽 귀 역치가 25 dB HL- 75 dB HL. 75 이상의 고도 및 심도 난청아동은 포함되지 않음. AAA Pediatric Amplification best practice에 맞추어서 보청기를 적합받은 아동들 (ANSD 한 명은 청능사가 best practice 를 따랐는지 묻는 설문에 답을 안 해 줘서 확인할 수 없었으나 ANSD 아동이 너무 적어서 포함시킴-이런..)

• ANSD 그룹: 실제 ANSD 아동 12명은 9개월 - 7세 사이에 참가. 행동청각검사 역치 평균은 57.63 dB HL (SD = 11.60). 경도 1명, 중도 6명, 중고도 (60-75 dB HL) 5명. 이 중 한 명은 진행성. 
• 감각신경성 난청 그룹: 22명. 생활연령과 청력 역치, SII, 성별, 어머니 교육 수준 정도가  ANSD 그룹과 유사한 아동들. 

보청기의 Electroacoustic measures를 평가할 때, 아동의 RECD를 측정하기 어려울 때는 Bagatto et al. (2002)의 age-related average RECD를 사용해 아동 이도에서의 음향학적 특성을 평가함.  표준 남성 목소리를 사용하여 말소리에 대한 Aided SII 를 계산 (65 dB SPL). 

언어평가:  GFTA-2 (미국판 조음 검사), PPVT-4 (수용어휘), Vineland Adaptive Behavior Scales-II, Comprehensive Assessment of SPoken Languag e(CASL, Carrow-Woolfolk, 1999) 등으로 평가. 

청능평가: LittlEARS Auditory Questionnaire (Coninx et al., 2009; 2세까지 사용), Phonetically Balcaced Kindergarten List (PBK; Haskins, 1949! 실환가.. 5세 이상 아동을 위해 사용), 7세 이상이 되면 Computer-Assisted Speech Perception Assessment (CASPA; Mackersie et al., 2001)을 사용. noise 55 dBA, speech at 65 dBA. 

데이터 분석은, 두 그룹의 기본 조건을 유사하게 매칭 시키려고 노력했기 때문에, 비모수나 모수 가정에 맞추어 t-test나 Wilcoxon signed-rank test를 사용함. 

결과: 일단 인구학적이나 청각학적으로 두 그룹은 차이가 없다. 보청기를 사용한 시간마저도 그러함. 그러나, 보청기를 처음 착용한 시점은 ANSD그룹이 감각신경성 난청이 있는 아이들보다 더 나중이다 (ANSD = 13.73 개월; SNHL = 8.18 개월). 

언어평가 결과: CASL의 문법형태통사 능력에는 그룹간 차이가 없었음. 화용에서도 차이가 없었음. 수용어휘 (PPVT) 능력은 샘플이 작아 통계처리를 하지 않음 (ANSD 아동이 5명만 테스트에 참가함). 그러나 ANSD 그룹은 표준점수가 87.40 (SD= 20.40), 감각신경성 난청 그룹 (n = 5)은 104.60 (SD = 13.09)였음. 표준점수 100이 또래 평균이고, +15가 1SD 이므로, 두 그룹 모두 평균이 정상청력 또래의 정상범주에 들어어지만, 어휘면에서는 참가했던 ANSD 아동들의 점수가 낮다고 볼 수 있음. 주의할 부분이다! 조음은 ANSD (n = 9; M = 86.33, SD = 14.45), SNHL (n = 9; M = 90.22, SD = 18.89)로 통계적으로 유의한 차이가 없었음. 적응행동도 두 그룹간 차이가 없었음.

청각적 평가 결과: 청능발달은 ANSD 아동 4명 중 3명은 정상발달 범주에 들어왔고, 한 명은 그러지 못했다. 말소리 인지는 검사에 참가한 아동이 매우 적음 (ANSD 4명, SNHL 3명). 그러나 조용한 상황에서는 PBK 점수에서 큰 차이를 볼 수 없으나 (아래 그림 참조; Figure 4), 소음속 상황에서는 ANSD 아동이 확연히 수행능력이 떨어졌음 (+10 SNR-aided condition, phoneme correct - 60%, 77%, 그리고 80%). SNHL아동은 93, 97., 97%의 수행력.

일단, 이 논문의 결과는 ANSD 아동에게 AA Pediatric Amplification best practice 가이드라인 외에 다른 중재를 해야 한다 (예: 게인을 줄인다든지,  보청기 사용을 minimal하게 한다든지) 는 주장을 전혀 지지하지 않음. 

또한 다양한 언어 기술 발달에서 감각신경성 난청을 가진 아동이 보청기를 사용하는 경우와 차이가 없었고, 이런 결과는 Rance (2005), Ching et al (2013), Yellin et al. (1989)등의 선행연구와 맥을 같이 한다. 특히 소음속 듣기가 감각신경성 난청 아동보다 더 안 좋은 결과를 보여준 점은 이 병증을 가진 아동들이 FM system을 사용하는 것이 중요하다는 것을 보여준다. 

하지만, 역시 너무 아쉬운 것이, 이 논문에 참가한 아동들의 숫자가 너무 적고, 경도-중고도의 역치라고 해도 인공와우를 해야 하는 아동들이 있는데 비해, 이 참가자들이 보청기 재활을 할 수 있었던 것은, 보청기 재활의 경과가 좋아서 그랬을 수도 있다는 점이다. 과연 어떤 것들을 기준으로 ANSD 아동의 보청기 vs. 인공와우 재활 여부를 결정할 수 있을까는 아직도 너무 고민이 많이 필요하다. 보청기는 음향학적 정보를 더 많이 제공할 수 있지만, 아동 스스로 그 정보를 처리하기가 힘들 때, 인공와우가 더 효율적인 프로세싱을 제공할 수 있다고 보는 지점은 어디일까.

* 현재 나를 만나고 있는 뇌병변이 있는 3세 아동은 청력역치가 주파수별로 정확하게 파악이 되지 않는다. 그렇지만 sound field로 들려주었을 때 35-40dB HL에서 소리가 나면 돌아보는 반응을 보이고, 말소리에는 30dB HL로 들려주어도 지시를 수행한다. 그러나, 뇌병변으로 인해서인지 ABR은 언제나 무반응이다. 그리고 아무래도 초반 보청기 적합이 맞지 않았던것이 보청기를 거부하고 있다. 신체나 인지 발달도 뒤처지지만 현재 언어발달이 많이 뒤처지고 있어 너무 고민이다. 이 아이에게 인공와우를 권하는 것이 맞는 것인지, 보청기를 착용하게 될 수 있을런지, 보청기가 인공와우 대비 효과가 더 좋을지에 대해 더 많은 공부가 필요한데, 학문도 느리고, 내 인지도 딸려서. 오늘도 전능하신 아버지께 기도하고 공부하고 기대해 보는 수밖에 없구나.